Abstracts des Münchener Symposiums für Kinder- und Jugendgynäkologie
Anlässlich des 25-jährigen Bestehens der Arbeitsgemeinschaft vom 23. bis 25. Oktober 2003, Frauenklinik, Klinikum Großhadern, Ludwig-Maximilians-Universität, München

Der besondere Fall

Corinna Heitmann, Marburg

Das aggressive Angiomyxom im Jugendalter

Einleitung:
Das aggressive Angiomyxom ist ein sehr seltener mesenchymaler Tumor, der vorzugsweise bei Frauen das Becken und die perineale Region befällt. Seit seiner Erstbeschreibung 1983 (Steeper und Rosai) finden sich in der Literatur lediglich 65 Fallberichte. Diese Darstellung soll insbesondere das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei einem jungen Mädchen erörtern.

Patientin:
16 Jahre, Menarche mit zwölf Jahren, regelmäßiger Zyklus 28/4 Tage. Bisher keine Vorerkrankungen, keine Vor-OP’s, leere Familienanamnese.

Klinischer Befund:
Seit 1,5 Jahren Tumor an der linken Labia majora, langsames Größenwachstum, bei Aufnahme ca. faustgroß über einen schmalen, ca. 1 cm breiten und 8 cm langen Stiel der linken Labie anhängend.

Therapie:
Operative Entfernung des Tumors einschließlich Stiels und Labienrekonstruktion. Primäre Heilung postoperativ. Die jährlichen Kontrolluntersuchungen erbrachten bisher kein Rezidiv.

Histologie:
Zunächst Diagnose eines Tumors aus dem Formenkreis der vulvären angiomyofibroblastären Neoplasien.

Immunhistochemische Expression:
Desmin und Actin positiv, S100 negativ. Das histomorphologische Erscheinungsbild, der hohe Muzingehalt und das immunhistochemische Expressionsmuster entsprechen einem aggressiven Angiomyxom. Weitergehende Untersuchungen der Immunhistochemie und der genetischen Abklärung werden demonstriert und im Vergleich zu den bisher beschriebenen Fällen in der Literatur dargestellt.

Schlussfolgerung:
Das aggressive Angiomyxom ist ein Tumor, der im geschlechtsreifen Alter auftreten kann. Das Durchschnittsalter in der Literatur beträgt 34 Jahre. Eine Metastasierung ist bisher nicht beschrieben worden, allerdings eine hohe Rezidivrate, insbesondere bei nicht erfolgreicher In-sano-Exzision. Eine Differenzierung von anderen angiomyofibroblastären Neoplasien kann nur durch immunhistochemische Untersuchungen erfolgen.

C. Heitmann, U.-S. Albert, K. Bock, C. Bonwetsch, H. Rieder, P. Barth und U. Wagner, 
MZ für Gynäkologie, Gyn. Endokrinologie und Onkologie, Marburg